yingyinc 2016-11-23 12:53
欧洲皇室“皇族病”——血友病基因从哪里来
欧洲皇室“皇族病”——血友病基因从哪里来
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欧洲皇室“皇族病”——血友病基因从哪里来｜天下
原创 2016-11-23 余凤高 看历史
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EYEONHISTORY
维多利亚从肯林根勋爵与坎特伯雷大主教处得到她继承皇位的消息
文｜余凤高
大不列颠及爱尔兰联合王国的女王维多利亚于1901年1月22日去世。听到这个消息的时候，美国著名作家亨利•詹姆斯叹息说：“如今我们大家都感到像是孤儿了。”此语意在感叹一个时代的结束和一颗巨星的陨灭。
维多利亚在位64年，是英国史上在位最久的君主，这一时期被称为维多利亚时代。这段时期的英国政治稳定、外交成功，工业得到了空前发展，科学、文学、艺术人才辈出，成果丰硕，各方面呈现出和平繁荣的景象。
从女王的家族来说，她育有9个子女，子女们又诞下了37名孙辈，也可以说是人丁兴旺。女王夫妇总是尽量保证与子女相处的时间，也特别重视对子女的培养。女王亲自从德国、西班牙、希腊、挪威的皇族和贵族中挑选最理想的对象与子女们联姻。
女王曾在给大女儿维多利亚公主的一封信中写到：“我希望在我们的孩子中看到有几个黑眼珠的王子和公主！我无法想象在皇族出身的新鲜血液中参杂有一些小小瑕疵的事实。这如你爸爸说的，可不是一件小事，因为你亲爱的爸爸经常满怀热情地说：‘我们必须要有强盛的血统。’”
可是命运总是喜欢跟人开玩笑。让女王“无法想象”的“瑕疵”竟然来自女王自身的血液中。这小小的瑕疵便是她的血友病基因，这样的基因最终致使欧洲好几个皇室的数代人患病和死亡。
血友病是一种因先天缺乏某种凝血物质而引起的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，它的遗传特征是“性连锁”，即男性发病，女性传递。男性血友病患者的儿子都正常，女儿则都是传递者；女性传递者生的子女中，儿子一半正常，一半患病，女儿则一半为传递者，一半正常。
血友病的可怕是在于出血倾向，不但身体一撞着什么就非常容易出血，而且出血后血液极不容易凝固，往往血流不止。患者的这种可怕症状会从婴幼儿时起逐渐加重。
对别的孩子来说根本无碍的、轻微的、不易觉察的损伤，在他们身上则可引起出血，并进而导致严重出血乃至死亡。
血友病基因引发的皇室悲剧
维多利亚家族中的首个血友病患者是维多利亚女王的第8个孩子，也即第4个儿子利奥波德•乔治•艾伯特（1853年-1884年）。
后来受封为奥尔巴尼公爵的利奥波德•艾伯特还在婴儿和儿童时期，就多次被包括皇家医学会成员、著名的圣巴塞罗缪医院急诊医生约翰•莱格在内的多位医生会诊，确定患有血友病，伴有轻度的癫痫。
第一次发现利奥波德这血友病症状便把女王吓坏了，她惊呼：“这不是我们家族的病！”于是，她像许多患病孩子的父母一样，格外疼爱这个儿子，一直都让他待在家中，使他时刻受到严格的保护，防止任何哪怕是轻微的碰撞。
待其成年后，女王觉得不能总是将他关在家里，应该让他自由，并为他物色了配偶：德国的海伦•弗里德里克•奥古斯塔公主（1861年-1922年），婚礼于1882年举行。
1884年2月，由于英国冬日的寒冷使血友病病症关节疼痛的症状加重，遵从医生的意见，利奥波德去到法国气候宜人的戛纳过冬，让怀孕的妻子留在家里。3月27日，他不慎在奈瓦达度假别墅的游艇夜总会滑了一跤，膝关节受伤，第二天早晨就离开了人世。
利奥波德生前与妻子生下的女儿名叫爱丽丝。爱丽丝从父亲那儿遗传了血友病基因，为血友病传递者，只因她是女性，没有患病，而且一直活到了97岁。
但爱丽丝的3个孩子中，特里梅顿男爵是血友病患者；另外的一个孩子和一个女儿则情况不明。但按照概率来说，儿子可能是血友病患者，女儿可能是血友病传递者，也可能两人都正常。但另有报道说，利奥波德是死于大脑内出血，他的外孙特里梅顿男爵也死于大脑内出血。
好在女王的另外3个儿子爱德华•艾伯特、阿尔弗莱德•厄内斯特•艾伯特和亚瑟•威廉•艾伯特都健康，没有遗传到血友病的基因。她的第2个孩子，也就是大儿子爱德华•艾伯特（1841年-1910年），后来继承了王位，号爱德华七世。
在女王的5个女儿中，第4个女儿路易丝•卡洛琳•艾伯塔于1870年嫁给了阿盖尔公爵八世约翰•坎贝尔后，没有孩子，也就不存在血友病基因的遗传。
另外，虽然女王的大女儿维多利亚•玛丽•路易丝和第4个女儿海伦•维多利亚可能都是血友病的传递者，但他们的孩子都没有患血友病。而另外几个女儿的情况就大不一样，充分表露出这一遗传性疾病的危害了。
维多利亚女王的小女儿比阿特丽斯•维多利亚•费多尔是一个血友病基因的传递者。比阿特丽斯于1885年嫁给德国巴腾贝格伯爵世家的亨利•莫里斯亲王。两人于1886年、1889年和1891年生了3个儿子亚历山大、利奥波德和莫里斯，其中两个患有血友病。
她生于1887年的女儿维多利亚•欧仁妮（昵称埃娜）是闻名全欧洲的美女，在1906年5月31日与西班牙国王阿方索十二世的遗腹子阿方索十三世结婚，育有4子2女，其子阿方索与冈萨罗都是血友病患者。
最初，埃娜与阿方索十三世的政治联姻，在一段时间里确实密切了德国和西班牙两国的关系。然而，后来当两国的关系产生隔阂之后，联姻也不可能起作用了。于是皇后埃娜在西班牙就不受欢迎了。
等到阿方索十三世发现他们作为王位继承人的儿子是血友病患者时，情况就更糟了。阿方索十三世指责埃娜把“皇族病”带到了西班牙的王室，对埃娜的态度极不友好。
英国维多利亚女王和她的子女，由J. Horsley所绘。
维多利亚女王第二个女儿爱丽丝•莫德•玛丽的命运更加不幸。
爱丽丝于1862年7月1日嫁给德国黑森—达姆施塔特公爵弗里德里克•路易，即黑森路易四世。他们生有7个孩子：阿尔贝塔、伊丽莎白、伊琳娜、恩斯特•路易、弗里德里克、亚历山德拉•费奥多罗芙娜和玛丽。
弗里德里克是血友病患者，3岁时，一次耳朵受了一点轻伤，便流血不止，使众人三天里都一直担心受怕。最后血总算止住了。但是几个月后的一天，孩子在母亲的房间里玩耍时不慎跌到露台上。过了几个小时，弗里德里克就因无法止住的大出血而死。
伊琳娜则是一个血友病的传递者。她在1888年嫁给了她的表兄、德意志皇帝和普鲁士国王腓德烈三世的第2个儿子阿尔贝特•威廉•海因里希王子。他们刚结婚时很幸福，但是悲剧随后而至。
这对夫妻生了3个儿子，只有1896年生的第二个儿子西杰斯蒙德身体健康，另外生于1889年的瓦德马尔和生于1900年海因里希都是血友病患者，海因里希只活到4岁便夭折了。
爱丽丝的另一个女儿亚历山德拉•费奥多罗芙娜于1894年嫁给俄国沙皇尼古拉二世。婚后，他们一直盼望能有个儿子来继承王位。但是婚后费奥多罗芙娜连续生了4个女儿，经过漫长的期待，她终于在1904年生下了儿子阿列克谢•尼古拉耶维奇。
尼古拉二世自然非常高兴，觉得总算有继承者了。可是，孩子在几个月大时，他的父母便发现，这个唯一的宝贝儿子患有血友病。
第一个症状是，孩子的肚脐处竟会无端地出血，而且血流几天也停不住。后来只要他的手臂或者腿部轻轻碰到什么东西，就会留下一个暗黑色的肿块，表现出内出血的症状。
更糟糕的是，这位皇子还有关节内出血的症状，这就使受伤的肢体极度疼痛，甚至不能正常行动。于是，皇储长大后，凡是外出都为有庞大的保镖队伍对其保护。但是皇子仍旧频频出事，许多次差一点就死去，最后竟不得不给他套上沉重的铁支架，来防止碰撞。
不论是富有经验的医生的诊治还是父母绝望中无数次向上帝的祷告，对孩子的疾病都毫无帮助。皇后费奥多罗芙娜深知此病的严重性，她在德国的许多近亲都死于此病。
无限的焦虑中，皇帝和皇后就把希望转向于神秘的所谓“先知”、“预言家”等的身上。这时，有人给皇后推荐了一位叫拉斯普廷的“神痴”，说是此人能治好皇储的病。
拉斯普廷实际上是一个无赖之人。但奇怪的是他确实让阿列克赛进入睡眠状态、减轻病痛，最后甚至只要他一走进卧室，阿列克赛便会马上停止呻吟或哭泣。
于是，拉斯普廷也就获得了费奥多罗芙娜和尼古拉二世的特别尊重和信任。皇后甚至认为，拉斯普廷是上帝派来保护他们夫妇和儿子的，以延续罗曼诺夫王朝的统治。
最后，拉斯普廷成了皇后的私人顾问，其影响竟大到国家的大事都要征求他的意见，甚至某些大臣都不能知晓的国家机密，只有他可以了解。
最后以费利克斯•尤苏波夫亲王为首的一批激进人士设计枪杀了拉斯普廷。有史学家认为，枪杀拉斯普廷一事，从某种程度上促进了俄国的革命。
女王所携血友病基因的由来
在欧洲皇室家庭的悲剧背后，很多人开始关注到这些血友病患者、传递者的最早的来源，也就是维多利亚女王本人的血友病基因是怎么来的。
英国国王乔治三世（1738年-1820年）于1788年到1789年间曾一度精神失常。后来虽然得以恢复，但从1810年开始他的精神性疾病又再次发作。于是，国会决定从1811年开始，由王储威尔士亲王摄政，1820年，他正式继承王位，称为乔治四世。
由此，威尔士亲王的独生女儿夏洛蒂公主自然也便成为未来王位的继承人了。然而，这位公主在出嫁当年就死于难产。于是，乔治三世与王后的第四子肯特公爵爱德华踌躇满志准备继承王位。
为了能顺利地继承王位，已经50岁的肯特公爵斩断了与他同居达长达27年之久的情妇圣•洛朗夫人之间的感情联系。
1818年5月29日，肯特公爵跟德国萨克逊—科堡—萨尔费尔德的维多利亚公主结婚。当时，肯特公爵曾给一位朋友写信说：“我希望我有能力完成我的使命。”
肯特公爵与圣•洛朗夫人同居相当长的时间都没有生育过孩子，但是，与肯特公爵成婚后的维多利亚公主毕竟在婚后的第二年，也就是1817年的5月24日，就生下了一个女儿。这个女孩子名叫亚历山德里娜•维多利亚，也就是未来的维多利亚女王。
4岁时的维多利亚由史蒂芬·普勒芝·丹宁绘于1823年。
这是怎么回事？据科学家研究，维多利亚女王很有可能不是肯特公爵的亲生女儿，多半是“他的妻子跟他人发生关系”，以5万分之一的机率生下了这个血友病“传递者”。
维多利亚女王的身世真相究竟如何，维多利亚女王的血友病到底来自何人，确实已成了难以解答的历史谜题了。